Oncología

El Neuroblastoma

¿Qué es el neuroblastoma?

El neuroblastoma es un tumor canceroso que se origina en los tejidos nerviosos de los infantes y los niños muy pequeños. Generalmente, las células anormales se encuentran en el tejido nervioso del feto que posteriormente se desarrolla como un tumor detectable. El neuroblastoma es poco frecuente en los niños mayores de 10 años. Sin embargo, y ocasionalmente, también se manifiesta en adultos.

Habitualmente, el tumor se origina en los tejidos de la glándula adrenal en el abdomen, pero también puede originarse en el tejido nervioso del cuello, el pecho o la pelvis. Las glándulas adrenales se encuentran sobre los riñones. Estas glándulas secretan hormonas y otras sustancias fundamentales para el normal funcionamiento de los distintos sistemas del cuerpo, como por ejemplo, el sistema nervioso.

En los Estados Unidos, se registran alrededor de 650 diagnósticos de neuroblastoma en niños anualmente. Generalmente, la enfermedad se presenta desde el nacimiento, pero no se detecta hasta que el tumor comienza a crecer y comprime a los órganos circundantes. En la mayoría de los casos, los niños se diagnostican con neuroblastoma antes de los 5 años de edad. En casos poco frecuentes, el neuroblastoma se puede detectar antes del nacimiento a través de una ecografía fetal. Es el tumor más frecuente entre los niños menores de 1 año. Por razones que aún se desconocen, se presenta con una frecuencia ligeramente mayor en los varones.

Las células del neuroblastoma pueden diseminarse rápidamente (metástasis) a otras áreas del cuerpo (es decir, los ganglios linfáticos, el hígado, los pulmones, los huesos, el sistema nervioso central y la médula ósea). Alrededor del 70 por ciento de los niños a los que se les diagnostica neuroblastoma presentarán algún trastorno metastásico.

¿Cuáles son las causas del neuroblastoma?

La mayoría de las células del neuroblastoma presentan anomalías genéticas en el cromosoma 1, donde se produce una deleción o reordenamiento del brazo corto de este cromosoma. A su vez, esta anomalía causa la amplificación del oncógeno N-myc, incluso cuando este gen no se encuentra en el cromosoma 1. La amplificación del oncógeno N-myc causa el crecimiento celular descontrolado. En el neuroblastoma también puede presentarse una variedad de otras anomalías cromosómicas.

Se calcula que el 20 por ciento de los casos de neuroblastoma son consecuencia de una mutación hereditaria, que es seguida por una segunda mutación que se produce después del nacimiento. La combinación de estas mutaciones origina el crecimiento celular descontrolado. El resto de los casos tiene su origen en dos mutaciones que se producen después del nacimiento. Debido a que los tumores se presentan en la primera infancia, es poco probable que la exposición del niño al medio ambiente pueda estar relacionada con el desarrollo del tumor.

El neuroblastoma es más frecuente en los niños que nacen con síndrome de hidantoína fetal, neurofibromatosis y síndrome de Beckwith-Wiedemann. Sin embargo, se desconoce aún la relación exacta entre estas condiciones y el trastorno.

La probabilidad de que el neuroblastoma se presente en un futuro hermano/a del paciente es de alrededor de un 1 por ciento. Por el otro lado, si más de un niño en la familia tiene neuroblastoma, las probabilidades de reaparición se incrementan.

Se están llevando a cabo investigaciones para determinar si la exposición de la madre a alguna sustancia tóxica, a la contaminación ambiental o a la radiación durante el embarazo tienen alguna relación con el desarrollo del neuroblastoma en el niño.

¿Cuáles son los síntomas del neuroblastoma?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes del neuroblastoma. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas del neuroblastoma varían en gran medida dependiendo del tamaño, la ubicación y la metástasis del tumor. Los síntomas pueden incluir:

• Masa abdominal (palpable en un examen físico o visible como una inflamación del abdomen).
• Inflamación y moretones alrededor de los ojos y movimientos oculares descontrolados (provocados por los tumores en la cara o en la cabeza).
• Alteraciones en la micción (debido a la presión que ejerce el tumor sobre el riñón o la vejiga).
• Dolor, cojera, parálisis o debilidad (si la zona afectada es la médula ósea).
• Diarrea, que es causada por una sustancia secretada por el tumor, el péptido vasoactivo intestinal (vasoactive intestinal peptide, VIP).
• Fiebre.
• Presión sanguínea alta y aumento en la frecuencia cardíaca (dependiendo de la ubicación del tumor y de los órganos comprimidos).

Los síntomas del neuroblastoma pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el neuroblastoma?

Además de los exámenes físicos y médicos completos, los procedimientos para el diagnóstico del neuroblastoma pueden incluir los siguientes:

• Análisis de sangre - Estos análisis incluyen los de química y recuento sanguíneos; los de funcionamiento renal y hepático y los de orina.
• Varios estudios por imágenes - El objetivo de estos estudios es evaluar el tumor primario y determinar la ubicación y qué tan avanzada está la metástasis (en caso de existir alguna). Entre ellos se incluyen:
• Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.) - Procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo como por ejemplo, los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que las radiografías comunes.
• Resonancia magnética nuclear (RMN) - Procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo.
• Radiografía - Examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa.
• Ecografía (también llamada sonografía.) - Técnica de imágenes diagnósticas que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de los vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías se utilizan para ver el funcionamiento de los órganos internos y para evaluar el flujo sanguíneo en los distintos vasos.
• Centellograma óseo - Fotografías o radiografías de los huesos tomadas después de haber inyectado un contraste que es absorbido por el tejido óseo. Se utilizan para detectar tumores y anomalías en los huesos.
• Biopsia por aspiración y por punción de la médula ósea - un procedimiento que comprende la extracción de una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea (aspiración) y, o de tejido sólido de la médula ósea (biopsia core o por punción), generalmente de los huesos de la cadera, para estudiar la cantidad, tamaño y madurez de los glóbulos y, o de las células anormales.
• Punción raquídea (punción lumbar) - Procedimiento mediante el cual se coloca una aguja especial en la parte baja de la espalda, en el interior del conducto raquídeo (la zona que rodea a la médula espinal). Por medio de este proceso se puede medir la presión que existe en el conducto raquídeo y en el cerebro. También se puede extraer una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo (cerebral spinal fluid, CSF) y enviarla al laboratorio para comprobar si existe una infección o algún otro tipo de problema. El líquido cefalorraquídeo es el líquido que baña el cerebro y la médula espinal de su hijo.
• Biopsia del tumor primario o las lesiones metastásicas.

El diagnóstico del neuroblastoma también incluye la clasificación y la determinación de la etapa del tumor, que son fundamentales para definir el tratamiento a seguir y el pronóstico. La determinación de la etapa es el proceso que confirma si el cáncer se ha diseminado y, de ser así, hasta dónde. Existen varios sistemas para determinar la etapa del neuroblastoma. Consulte siempre con el médico de su hijo para obtener más información acerca de las distintas etapas. Uno de los métodos para determinar la etapa es el siguiente:

• Etapa 1 - Implica un tumor que no cruza la línea media del cuerpo, que permite una escisión completa y que no se ha diseminado a otras zonas del cuerpo. Los ganglios linfáticos que se encuentran en el mismo lado del cuerpo que el tumor no presentan células cancerosas.
• Etapa 2A - Implica un tumor que no cruza la línea media del cuerpo, pero que no permite una escisión completa. En esta etapa, el tumor no se ha diseminado a otras zonas del cuerpo y los ganglios linfáticos que se encuentran del mismo lado del cuerpo que el tumor no presentan células cancerosas.
• Etapa 2B - Implica un tumor que puede permitir o no la escisión completa y que no se ha diseminado a otras zonas del cuerpo. No obstante, los ganglios linfáticos que se encuentran del mismo lado del cuerpo que el tumor presentan células cancerosas. En esta etapa, los ganglios linfáticos que se encuentran del lado opuesto del cuerpo al tumor deben ser negativos para las células tumorales.
• Etapa 3 - Implica un tumor que cruza la línea media del cuerpo y que no permite la escisión completa. Los ganglios linfáticos son positivos para las células tumorales. Esta etapa también incluye un tumor que no cruza la línea media del cuerpo, pero que afecta a los ganglios linfáticos que se encuentran del lado opuesto del cuerpo ya que estos presentan células tumorales.
• Etapa 4 - Implica un tumor que se ha diseminado por metástasis a los ganglios linfáticos distantes, la médula ósea, el hígado, la piel u otros órganos (con la excepción de casos definidos para la etapa 4S).
• Etapa 4S - un niño es menor de 12 meses y tiene un tumor que puede diseminarse por metástasis al hígado, la piel y/o la médula ósea (la zona afectada de la médula ósea debe ser mínima, ya que una afección mayor debe clasificarse dentro de Etapa 4). El tumor está en un lado del cuerpo y localizado. Puede haberse diseminado a los nódulos linfáticos en la misma parte del cuerpo.

Tratamiento del neuroblastoma:

El tratamiento específico para el neuroblastoma será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

• La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.
• Su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):

• Cirugía (para la resección del tumor o la metástasis y la extirpación de los ganglios linfáticos involucrados).
• Quimioterapia.
• Radioterapia.
• Trasplante de médula ósea.
• Terapia del retinoid.
• Cuidados de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento).
• Antibióticos (para prevenir o tratar infecciones).
• Seguimiento médico continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la reaparición de la enfermedad y controlar los efectos secundarios del tratamiento).

Hable con el médico de su hijo acerca de las diferentes opciones de tratamiento.

Perspectivas a largo plazo para los niños con neuroblastoma:

El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:

• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• El tamaño y la ubicación del tumor.
• La presencia o ausencia de metástasis.
• La respuesta del tumor a la terapia.
• La edad y el estado general de salud de su hijo.
• La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Los nuevos acontecimientos en el tratamiento.

Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según el individuo. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial para un niño al que se le ha diagnosticado neuroblastoma. Un paciente que sobrevivió a un neuroblastoma puede presentar evidencias de los efectos secundarios de la radioterapia y la quimioterapia. También es posible que la enfermedad vuelva a aparecer. De todas maneras, continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.

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